Semaine de Rhumatologie Aix Les Bains

Congrès national de rhumatologie

04 Dermatose neutrophilique au cours d’une connectivite

04 Dermatose neutrophilique au cours d’une connectivite : à propos d’une observation

M Lavielle (1), I Griffoul-Espitalier (1), F Erny (1), M Samimi (2), A De Muret (3), D Mulleman. (1), P Goupille (1). (1) Service de Rhumatologie, CHRU de Tours, Tours. (2) Service de Dermatologie, CHRU de Tours, Tours. (3) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, CHRU de Tours, Tours

 

Introduction

Le syndrome de Sweet est la plus fréquente des dermatoses neutrophiliques. Nous rapportons un syndrome de Sweet chez une patiente suivie pour une connectivite.

Observation

Une patiente de 59 ans, hypertendue, est suivie depuis 2010 pour une connectivite de chevauchement associant polymyosite et syndrome de Gougerot-Sjögren. Elle a été traitée par AINS, corticoïdes et methotrexate sans efficacité. Des immunoglobulines polyvalentes IV ont été débutées fin 2011. Devant la persistance des douleurs et des CPK élevées, le methotrexate a été remplacé par de l’azathioprine. La patiente a décrit, 15 jours après, un syndrome grippal avec fièvre, asthénie, cervicalgies et gêne pharyngée. De façon concomitante sont apparues une éruption cutanée polymorphe associant des nodules érythémato-violacés à centre pustuleux sur la face, le tronc, et les membres et un érythème des paupières. A la biologie, on notait une franche augmentation de la CRP à 160 mg/L, une neutrophilie à 9650/mm3, une élévation des CPK à 307 UI/L et des transaminases. Le bilan infectieux était négatif.

Nous avons suspecté une aggravation de la connectivite et la patiente a été traitée par trois bolus de méthylprednisolone (2 mg/kg). La biopsie cutanée a montré un infiltrat dermique à polynucléaires neutrophiles (PNN) sans signe de vascularite, très évocateur d’une dermatose neutrophilique, compatible avec un syndrome de Sweet.

Le traitement a été poursuivi par de la prednisone (1 mg/kg/j) avec un effet spectaculaire clinique et biologique. Le traitement par azathioprine a été poursuivi.

Discussion

Dans 50% des cas, aucune cause n’est trouvée au syndrome de Sweet mais le lien avec une connectivite est connu (15%). La cause médicamenteuse est possible. Le syndrome de Sweet est classiquement précédé par un syndrome pseudo-grippal ou des signes ORL. Les signes cutanés apparaissent brutalement. Il s’agit de papules parfois pseudovésiculeuses. Le syndrome inflammatoire est constant, l’hyperleucocytose à PNN est absente dans 40% des cas. Le diagnostic est anatomo-clinique et le traitement repose sur la corticothérapie.

L’érythème palpébral dans cette observation pouvait orienter vers des signes de dermatomyosite mais les autres lésions n’étaient pas évocatrices. L’imputabilité des immunoglobulines et/ou de l’azathioprine pouvait également se discuter ici.

 

Conclusion : Une dermatose neutrophilique peut survenir au cours d’une connectivite. Le caractère brutal de l’installation et de la disparition des signes sous corticothérapie est à retenir.

Mots clés : connectivite – syndrome de Sweet – dermatoses neutrophiliques

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