Semaine de Rhumatologie Aix Les Bains

Congrès national de rhumatologie

Une hypercalcémie bien mystérieuse

M. Proriol, C. Vigne, J. Tebib, F. Coury-Lucas

Service de Rhumatologie Pr Tebib, Centre Hospitalier Lyon Sud

Un patient de 19 ans est hospitalisé pour exploration d’une hypercalcémie chronique à environ 3 mmol/L, associée à une lésion ostéolytique de l’humérus droit. Il n’a pas d’antécédents, hormis une rupture du tendon d’Achille en juin 2011, date à laquelle sa calcémie s’élevait à 3.43 mmol/L aux urgences où il consultait. Depuis 3 à 4 ans, le patient décrit des épisodes de blocage sans douleur des 2 épaules pour lesquels le diagnostic clinique de tendinopathie avait été posé. Devant la persistance du blocage, une IRM de l’épaule droite est réalisée retrouvant une atteinte métaphysaire de l’humérus droit ayant entraîné une fracture secondaire de la tête humérale droite, ainsi qu’un remaniement inflammatoire de l’articulation acromio-claviculaire et une exostose du tiers distal de la clavicule. Le scanner complémentaire de l’épaule droite confirme une lésion ostéolytique de l’extrémité proximale de la tête humérale droite avec fracture pathologique avec des zones de corticale soufflée et par endroit lytique. Cliniquement, le patient est en bon état général, il existe un blocage sans douleur des 2 épaules qui sont limitées dans les mouvements actifs comme passifs. On note également des douleurs mécaniques des 2 genoux entraînant une impotence fonctionnelle. Biologiquement, on retrouve une hypercalcémie autour de 3 mmol/L, bien tolérée, une hypercalciurie à 10 mmol/24 h (N : 1-4), une phosphorémie normale, une vitamine D effondrée inférieure à 10 nmol/L, une PTH à 2180 ng/L, des PAL à 1815 UI/L, des CTX à 2050 pg/mL. L’EPS est normale, la VS est à 8 mm et la CRP à 0.6 mg/L. A la densitométrie osseuse, il existe une ostéoporose avec un T-score de -3.2 à la hanche et -4.0 en lombaire.


Un scanner TAP met en évidence de multiples lésions osseuses lytiques soufflant les corticales, prédominant aux os plats (crâne, côtes...), suggestives d’une atteinte squelettique de l’hyperparathyroïdie.
Une scintigraphie osseuse fait évoquer une maladie métabolique osseuse vraisemblablement en rapport avec l’hyperparathyroïdie primaire devant de multiples tumeurs brunes (multiples images lytiques).
Devant cette hyperparathyroïdie primitive avec ostéite fibrokystique de l’humérus droit, 3 hypothèses diagnostiques peuvent être évoquées : l’adénome parathyroïdien, l’hyperplasie diffuse des 4 glandes parathyroïdiennes et le carcinome parathyroïdien. Une échographie parathyroïdienne montre l’absence de formation évocatrice d’adénome en regard des loges parathyroïdiennes. Une scintigraphie MIBI retrouve une hyperfixation thyroïdienne diffuse, mais pas de fixation parathyroïdienne. On note effectivement l’absence d’image d’addition cervicale ou ectopique après administration du MIBI pouvant évoquer un adénome parathyroïdien. Devant la normalité de la première échographie cervicale et de la scintigraphie MIBI, une nouvelle échographie thyroïdienne est demandée et réalisée par un opérateur expérimenté. Elle retrouve cette fois un volumineux adénome parathyroïdien en arrière du tiers moyen supérieur du lobe thyroïdien gauche de plus de 4 cm de grand axe. Il n’y a pas de ganglion suspect dans les secteurs latéraux ni d’argument pour un cancer parathyroïdien.
Une adénomectomie sera réalisée, sans complication particulière. L’examen anatomopathologique retrouve un adénome parathyroïdien à cellules principales dont le poids est de 4,870 g.
L’adénopathie récurrentielle gauche est sans envahissement tumoral.

En post-opératoire, la PTH deviendra inférieure à 4 ng/L et après une période d’eucalcémie apparaîtra une hypocalcémie profonde, persistante, se prolongeant, nécessitant une supplémentation
vitamino-calcique. À 1 mois de la chirurgie, la PTH remontera à 63.4 ng/L.
Plusieurs éléments font l’originalité de ce cas :
• Le caractère explosif de l’hyperparathyroïdie avec une PTH à 2180 pour une valeur moyenne de PTH à 293 (65-700 pg/mL) dans les adénomes parathyroïdiens (1).
• Par ailleurs, le cas déjoue les facteurs prédictifs préopératoires de carcinome parathyroïdien que sont des PAL supérieures à 285, une taille de la tumeur supérieure à 3 cm (2) et une PTH supérieure à 3 fois la normale supérieure (3)
• Enfin, la scintigraphie au MIBI était faussement négative alors qu’il existe une bonne corrélation entre scintigraphie MIBI, taux de PTH et diagnostic anatomopathologique (4).
Références 1. Presentation of primary hyperparathyroidism due to adenoma (Razib FA, Mymensingh Med J. 2013 Apr;22(2):320-4)
2. Preoperative predictive factors for parathyroid carcinoma in patients with primary hyperparathyroidism (Bae JH, J Korean Med Sci. 2012 Aug;27(8):890-5) - 3. Incidence and prognosis of parathyroid gland carcinoma: a population-based study in The Netherlands estimating the preoperative diagnosis (Schaapveld M, Am J Surg. 2011 Nov;202(5):590-7) - 4. The relationship between technetium-99m-methoxyisobutyl isonitrile parathyroid scintigraphy and hormonal and biochemical markers in suspicion of primary hyperparathyroidism (Silov G, Mol Imaging Radionucl Ther. 2013 Apr;22(1):8-13)

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