Semaine de Rhumatologie Aix Les Bains

Congrès national de rhumatologie

Prise en charge de la synovite villonodulaire pigmentée : nouvelles perspectives

G. Fleury, M. J. Nissen, C. Gabay

Service de Rhumatologue, Hôpitaux Universitaires de Genève

La synovite villonodulaire pigmentée (ou «tenosynovial giant cell tumor») est une maladie rare (incidence 1.8/106 personne-années) qui touche l’adulte jeune avec une discrète prédominance féminine. Sa manifestation clinique est principalement mono-articulaire (genou dans 75 % des cas) sous forme d’arthralgie, d’impotence fonctionnelle et de tuméfaction articulaire. Il existe aussi des atteintes des gaines tendineuses ou des bourses synoviales. Le diagnostic est souvent tardif car la présentation clinique est aspécifique. Il faut dès lors y penser devant une diminution d’amplitude articulaire, un épanchement articulaire chronique et une hémarthrose.

Deux formes sont décrites : une forme localisée, rare, qui présente peu de récidives après traitement, et l’autre diffuse, récidivante, ayant un pronostic réservé malgré le traitement.
Au niveau macroscopique, la synovite villonodulaire est composée de nodules bruns foncés avec des effusions hémorragiques. Les nodules correspondent histologiquement à une hypertrophie villeuse, associée à des macrophages chargés en hémosidérine et à des cellules géantes multi-nucléées.

Du point de vue de la physiopathologie, deux mécanismes distincts sont débatus, d’une part un processus inflammatoire chronique et de l’autre une atteinte de type tumorale. L’hypothèse tumorale semble être plus largement acceptée actuellement. En effet, la présence d’anomalies géniques sur le chromosome 17 et une translocation 1p13 et 2q37 soutiennent cette hypothèse.
La radiographie standard montre parfois des pseudo-kystes en dehors des zones de pression. L’échographie et l’IRM montrent un épaississement synovial, avec pour l’IRM un signal hypo-intense en T1 et en T2, qui est caractéristique des dépôts de fer dans cette pathologie. L’examen histologique de la membrane synoviale permet de poser le diagnostic définitif.
La synovectomie chirurgicale soit par arthroscopie ou arthrotomie est le traitement de référence. La curiethérapie intra-articulaire à l’aide d’Yttrium 90 ou la radiothérapie externe de 30 à 50 Gy semble également être bénéfique en deuxième intention. Malgré cela, les récidives sont fréquentes. D’autres traitements tels que l’imatinib (inhibiteur de tyrosine kinase bloquant le M-CSF) ou encore le bevacizumab (anticorps humanisé anti-VEGF) ont montré leur efficacité dans des cas réfractaires.


Conclusion La synovite villo-nodulaire pigmentée est une maladie rare et souvent méconnue. La reconnaissance de cette pathologie et son traitement précoce est un enjeu important.

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