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Congrès national de rhumatologie

Les patients porteurs d’un syndrome de Klinefelter

Les patients porteurs d’un syndrome de Klinefelter présentent une altération sévère de leur micro-architecture osseuse : étude KLINOS

A. Piot 1,2, S. Boutroy 1, P. Szulc 1, S. Ailloud 2, H. Lejeune 3, R.D Chapurlat 1, I. Plotton 3, C.B Confavreux 1,2

1. INSERM UMR1033, Université de Lyon, 2. Service de Rhumatologie, Hôpital Edouard Herriot, Hospices Civils de Lyon, 3. Service de Médecine de la reproduction, Hôpital Femme Mère Enfant, Lyon

 

Introduction

Le syndrome de Klinefelter, est une maladie fréquente (1/660 naissances masculines) consécutive à une anomalie caryotypique représentée par un chromosome sexuel surnuméraire (XXY). Les patients atteints de ce syndrome présentent un risque accru de fracture du col du fémur potentiellement lié à leur hypogonadisme périphérique. L’objectif de notre étude est d’évaluer la micro-architecture osseuse et la masse musculaire des patients Klinefelter.

Matériel et Méthode

Nous avons mis en place un sous-protocole osseux pour les patients Klinefelter (caryotype 47, XXY homogène), inclus dans le protocole PHRC FERTI-PRESERVE coordonné par le Service de Médecine de la Reproduction des Hospices Civils de Lyon. Les patients ont été évalués avant la mise en route du traitement androgénique substitutif. Chaque patient a bénéficié d’une ostéodensitométrie lombaire, fémorale et corps entier (Hologic®). La microarchitecture osseuse corticale et trabéculaire a été évaluée au radius distal et au tibia par un scanner périphérique haute résolution (HR-pQCT Scanco®). Les patients ont ensuite été appariés selon l’âge, le poids et la taille à des témoins issus de la cohorte d’hommes sains STRAMBO avec un rapport de 1 pour 3.

Résultats

De février 2014 à novembre 2015, 22 patients Klinefelter, d’âge moyen 29 ans et d’IMC moyen de 23.2 mg/m², ont été inclus. Aucun n’avait d’antécédent fracturaire de fragilité et la plupart n’avaient pas d’autre antécédent médical. Les patients Klinefelter avaient un indice de masse musculaire squelettique (masse musculaire squelettique appendiculaire/taille²) moins élevé que les témoins (7,48 ±1,25 vs 8,88±0,97 ; p inférieur 0,001). Nous avons observé une diminution statistiquement significative de la densité minérale osseuse au rachis, au col fémoral et à la hanche totale chez les patients Klinefelter avec respectivement 0,938±0,157 vs 10,820±0,144 ; 0,827±0,164 vs 0,976±0,141 et 0,950±0,158 vs 1,109±0,144 (p inférieur 0.01). Il existait également une profonde altération de l’ensemble des paramètres microarchitecturaux mesurés au niveau du tibia avec une diminution significative de la densité volumique totale, corticale et trabéculaire (pinférieur 0.01) ; une diminution de l’aire et de l’épaisseur corticale, et une diminution du nombre de travées, de leur épaisseur et de leur espacement. En revanche, aucune différence significative n’a été retrouvée au niveau du radius après ajustement.

Conclusion

Chez les patients Klinefelter, on constate une diminution de la densité minérale osseuse et une profonde altération de la microarchitecture osseuse au niveau de l’os porteur du tibia qui touche le compartiment cortical et trabéculaire. Ces données sont en faveur d’un rôle clé de la carence androgénique sur la microarchitecture osseuse.

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