Semaine de Rhumatologie Aix Les Bains

Congrès national de rhumatologie

18 - Sam’va pas trop bien Docteur
 cette polyarthrite

Sam’va pas trop bien Docteur cette polyarthrite

M. Gaudé, J.-G. Tebib, F. Coury, J. Wach

Service de Rhumatologie du Pr Tebib, Centre Hospitalier Lyon Sus

Introduction Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une pathologie rare et souvent mortelle. Elle est définie par des critères cliniques, biologiques et cyto-histologiques. Il existe une dérégulation cytokinique et une prolifération lympho-histiocytaire. Ces étiologies sont multiples et se rencontrent dans environ 5 à 10 % des maladies auto-immunes et systémiques.

Patients - Méthode Début novembre 2014, un patient de 45 ans est hospitalisé pour la prise en charge d’un tableau neurologique à type de céphalées fébriles intenses et de raideur cervicale, dans les suites d’une 4e perfusion d’infliximab pour un rhumatisme inflammatoire chronique. Il présente, comme antécédents, un psoriasis cutané guéri et un rhumatisme inflammatoire chronique évoluant depuis 3 ans. Son traitement comprend à l’entrée uniquement une corticothérapie.

Un diagnostic de rhumatisme psoriasique a été initialement posé en 2011 pour être secondairement réorienté vers celui de polyarthrite rhumatoïde séropositive (PR). Les traitements par méthotrexate, adalimumab puis etanercept ont été inefficaces. L’introduction d’Arava® et d’infliximab en juillet 2014 a permis un bon contrôle de la maladie durant 2 mois. Trois jours après la réalisation de la 4e perfusion d’infliximab, le patient a présenté des céphalées intenses avec une hyperthermie à 40°C.

Le bilan biologique initial retrouve une pancytopénie, une hyperferritinémie, une hypertriglycéridémie, une cytolyse hépatique et une hypofibrinogénémie. La ponction lombaire est stérile. L’angio-TDM cérébrale et l’IRM cérébrale sont normales. Le PET-TDM retrouve un hypermétabolisme diffus homogène médullaire compatible avec un SAM. Le patient est alors transféré dans le service de rhumatologie de Lyon-Sud pour poursuite de la prise en charge. Le myélogramme initial retrouve une moelle inflammatoire sans infiltration pathologique, ni argument pour un SAM. Le bilan infectieux est négatif en dehors d’une augmentation des sérologies CMV et EBV. Le bilan immunologique retrouve un FR positif à 54 UI et des anti-CCP positifs confirmés par 2 techniques. Les ACAN sont positifs avec une spécificité cytoplasmique anti Mi-2.  Un traitement par corticothérapie à forte dose, Tegeline® et Cimevan® est débuté rapidement. Devant l’absence d’amélioration biologique évidente et un contrôle des charges virales très faiblement positif, le Cimevan® est arrêté. Dans le cadre de l’exploration d’une probable dermatopolymyosite (DPM), une IRM rachidienne est réalisée à la recherche d’une atteinte musculaire focale des trapèzes. Aucune myosite focale n’est retrouvée mais l’examen objective une infiltration médullaire osseuse hétérogène plutôt périphérique (humérus, bassin, fémurs) pouvant s’intégrer au SAM. Devant l’aspect très inhabituel des fixations au premier PET-TDM, on renouvelle l’examen qui montre une franche régression des fixations médullaires après traitement. Le bilan est complété par une biopsie ostéo-médullaire qui confirme le diagnostic de SAM avec l’existence de stigmates d’hemophagocytose. Un traitement par anakinra, toujours en association à la corticothérapie, est débuté. Ce traitement ne permet qu’un contrôle initial de la symptomatologie clinico-biologique, nécessitant un changement de thérapeutique par ciclosporine et méthrotrexate.  

Discussion Dans ce cas clinique, l’origine du SAM peut se discuter (PR ? ou DMP ?). Chez ce patient, la présentation initiale et aussi la présence d’anticorps anti-MI2 étaient assez évocatrices d’une DPM. Le SAM reste aussi plus fréquemment décrit dans les vascularites liées aux DPM.  Le recours aux inhibiteurs de l’interleukine 1, semblant être intéressant dans le SAM, ne s’est pas avéré efficace dans la prise en charge de notre patient.

L’aspect d’hyper métabolisme médullaire du SAM est bien visualisé sur le PET-TDM et l’IRM rachidienne du patient. Si des cas similaires ont été décrits pour le PET-TDM, la prise de contraste de l’os médullaire à l’IRM n’est pas encore bien décrite dans la littérature. 

Conclusion Le SAM est une maladie mortelle qui peut compliquer des pathologies fréquemment rencontrées en milieu rhumatologique. La connaissance de ses critères pour permettre un diagnostic rapide est fondamentale. 

Références

Kumakura S et al. Arthritis Rheum 2014; 66 : 2297–2307
Behrens EM et al. Interleukin 1 receptor antagonist to treat cytophagic histiocytic panniculitis with secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis J Rheumatol. 2006 Oct;33(10):2081-4
Shulert GS et al. Annu. Rev. Med. 2015. 66:18.1–18.15

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